VitC除了这个名字以外,还被人称作抗坏血酸ascorbic acid 。其中a是表示否定的前缀,scorbic表示坏血病的,而坏血病这个词还有独立的单词scurvy。
提到坏血病大家一定脑海里又浮现出了这样的场景,港口驶来满载货物的船只,船上的水手们四肢无力,精神消退,烦躁不安,做任何工作都易疲惫,肌肉疼痛,精神抑郁。然后他的脸部肿胀,牙龈出血,牙齿脱落,口臭。皮肤下大片出血(看来像是严重的打伤一样)。这些症状就是坏血病的典型表现。这背后的机制就是VitC在体内的成纤维细胞里的粗面内质网将赖氨酸和脯氨酸的残基羟化,促进胶原的交联,而缺乏VitC之后,可想而知体内正常胶原的功能就没办法行使了,在骨关节的表现就是关节痛和骨头变弱,因为不能正常交联的纤维伸张能力也下降了。在身体的表现就是口腔和关节内出血。别忘了血管里还有胶原呢,血管的脆弱反过来又加重了牙龈出血等症状。
1747年英国海军医官詹姆斯·林德在船上做了这个现在来看很著名的实验,有12个严重的坏血病海员,大家都吃完全相同的食物,唯一不同的是同时服用的药(使用的为当时传说可以治疗坏血病的药方)。两个病人每天吃两个橘子一个柠檬,另两人喝苹果汁,其它人是喝稀硫酸,酸醋,海水,或是一些其它当时人认为可治坏血病的药物。6天之后,只有吃新鲜柑橘水果的两人好转,其它人病情依然。Lind继续研究,终于在1753年出版了《坏血病大全》(A Treatise on Scurvy)一书。这应该是有史以来第一次人类记载下来的临床试验,虽然其中既没有双盲设计,也没有随机原则。。。。。
说完了VitC,我们就可以请出本篇终极boss-VitB族维生素了。在深入之前,首先应该有一个大的概念,VitB族的各个将领都是各种各样关键反应的辅酶,如果辅酶出现问题了,我们面对的可就是一串代谢反应都出现问题了。代谢的病变,从源头上就注定了疾病累及的范围很大。
每一个B族维生素还有一个别名,而B几对应哪个别名,不涉及机制,属于单纯的记忆。在此推荐youtube上helphippo制作的的视频。该视频用一个人去酒吧ONS的故事,巧妙灵活的把维生素与名字一一对应。蛮好用。用关键词“helphippo+vitamin B mnemonic"即可检索到。
VitB1就是一个十分奇特的维生素,它还有一个常见的名字,叫硫胺素thiamine, 从名字中就不难发现其中含有硫元素thia-。只要物质的名字里有sulfa-或者thio-,都代表其中含有硫元素。比如常用的磺胺类抗生素就是 Sulfonamides,再比如常用的袢利尿药氢氯噻嗪thiazide类就含有硫。当你有一个病人前来就诊的时候,在开各种含有sulf-和thio-的药物之前,你就要小心了,病人会不会对这个药过敏?或者更甚之,病人如果有G6PDD的话会不会发生溶血?(因为硫有很强的氧化性)。
话说回来,thiamine这个词当初被造出来就是指thio-vitamin(含硫维生素)。它的主要作用就是做各种生化反应的co-factor。丙酮酸变成乙酰CoA,α-酮戊二酸变成琥珀酰辅酶A,以及磷酸戊糖途径和酮体代谢里的反应中都有涉及。我们分析一下上面的几个反应,就不难发现,几乎体内重要的能源产生反应都需要VitB1,所以缺乏它最主要的表现也一定和能量不足有关。
缺乏VitB1会得上dry beribei和Wernicke-Korsakoff syndrome两个疾病,dry beriberi是各种各样的外周神经病变,Wernicke-Korsakoff syndrome是中枢神经的病变。beriberi是锡兰语中“弱”的意思,曾经此病在远东地区相当流行,因此得名。所有的神经都有保护自己的物质:髓鞘,而合成髓鞘需要大量的能量,VitB1缺乏造成的能量缺失让外周神经(dry beriberi)和中枢神经系统(wernicke-korsakoff)的神经不同程度的缺乏髓鞘。而神经的脆弱是有目共睹的,一旦没有了髓鞘的保护,神经也就命将休矣。Wernicke-Korsakoff syndrome的症状主要是眼球麻痹震颤,共济失调,虚构症,顺行逆行遗忘等。如何记忆?简单。这么多症状我们只需要一个百歌专属口诀就可以轻松记忆。
狂共振,需人旺。讲述了一个夜店的生存法则,也揭示了出VitB1缺乏的脑病症状。
此外VitB1缺乏还会让人心脏充血性心力衰竭,就是wet beriberi,此病也和ATP缺失有关吗?答案是肯定的。
一个酒精滥用(缺乏B1最主要的原因)的病人来到急诊,一开始就应该给病人输IV thiamine (治疗神经病变),和葡萄糖(因为会低血糖)。不过有的情况下thiamine没有起作用是因为什么?别忘了酒精本身还有毒性呢。
VitB1的缺乏在富裕的国家最常见的原因就是酒精滥用,因为酒精号称是无营养的能量,摄入酒精之后很可能就减少了其他营养元素的摄入。酒精本身也会结合VitB1,降低其作用。不过在其他地区,吃精细加工谷物才是最主要的原因,事实上,当初发现Vit B1的科学家就是偶然发现,给病人喂食谷物壳之后,病人就奇迹般的痊愈了,而精细加工的谷物明显是经济水平进步的产物,所以有人说这个病(beriberi)是社会进步病。
VitB2又叫核黄素riboflavin,ribo是核的意思,你一定很熟悉,因为大名鼎鼎的蛋白加工工厂核糖体,就叫ribosome。flav-代表黄色(不是你希望的那个黄色),臭名昭著的致癌物质黄曲霉素就叫flavacin。
生化反应里的FAD和FMN就是VitB2。如果缺乏的话也会引起一些小病,这里我就想说一个,那就是口角炎angular stomatitis,还记得本系列“是胃还是嘴”中的内容吗?在这里我们又遇到了stoma-,详情请#医学词搜索源#查看往期专题。
VitB3也有一个乳名,niacin。这个名字也大有来头,因为niacin其实本质就是香烟里的尼古丁nicotinic acid。你一定感到很奇怪,既然是nicotinic acid,又为什么叫niacin呢?太简单了,如果包装上写着尼古丁的话,还有谁会买来治病呢,大众早就得治吸烟有害健康了。由此可见,掌握点词汇知识 对于医学来说太重要了。生化反应里的质子基友就是它的化身---NAD/NADP。
缺乏VitB3的话,就会得上另一个曾经肆虐全球的疾病--糙皮病pellagra(下图A),得上了此病以后,病人就会出现皮炎dermatitis,腹泻 diarrhea,痴呆dementia,最后死亡death,所以大家用4D来记忆pellagra(4个症状的开头字母)。(图BCD为Vit C缺乏症状)
作者:杨岩(新浪微博:http://weibo.com/u/1192012304)
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