让我们用#0-#4四个知识点,击溃学渣和学霸!
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法洛氏四联症(英语:Tetralogy of Fallot,简写:ToF)1672年由丹麦生理学家尼尔斯·斯坦森(Niels Stensen)介绍,后于1888年被法国内科医生法洛(Étienne-Louis Arthur Fallot)做了全面地描述,因此被命名为“法洛氏四联症”。
法洛当时提出了症状构成的四种情况,这也被医学界认作是法洛氏四联症症状构成的四个典型情况:
肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部狭窄
主动脉口跨位在左、右心室
心室中膈缺損
右心室肥大
只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法洛四联症(秒杀点#0)。
典型的法洛四联症伴房间隔缺损者为法洛五联症。(秒杀点#1)
如肺动脉口狭窄合并房间隔缺损为法洛三联症(秒杀点#2)。
法洛四联症(tetralogy of Fallot),小编作为典型学渣从来记不住是哪几种畸形,后来接触了USMLE,看了一本书《embryology》high-yield系列,才知道法洛四联症是因为心脏在胚胎发育的时候neural crest上面的细胞迁移异常,导致主肺动脉膈发育异常造成的呀!(秒杀点#3)
如图所示:(心脏不这样啊~,这只是帮助理解的示意图!)
主肺动脉膈偏移到另外一边去了,导致最重要的两个畸形---肺动脉狭窄、室间隔缺损。之后的主动脉骑跨、右心室肥大,右向左分流,紫绀,都是其导致的代偿和病理临床表现。
右心室中含氧低的血液,不容易通过狭窄的肺动脉、部分流入主动脉,使进入体循环的血含氧量降低,这也是最常见的小儿紫绀型先天性心脏病。
青紫(发绀,cynosis),其程度轻重,出现的早晚,都与肺动脉狭窄程度有关。
很多患病的小孩多有蹲踞症状,也就是每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻休息(最大的秒杀点#4就在这里:大杀器!一般学霸都会崩溃滴!用法见下面!)。
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为什么要蹲下捏?
首先,我们要明白“迅速下蹲”和“蹲下呆一会儿”的区别。
迅速下蹲(rapid squatting)的第一个瞬间的回右心血量是瞬间提高的,因为迅速挤压了下肢的静脉(静脉是人站立的时候最大的储血pool)。如下图美女,那飘飘的裙摆暗示着她是rapid squatting:
而,“蹲下呆一会儿”则不一样(如下图)。蹲下呆了一会儿之后,就把腿上的静脉挤压瘪了,下肢静脉在“迅速蹲下”那一刻大量挤回的血已经挤出去了,现在就是打折的静脉让回心血量减少啦。这会减轻心脏的前负荷(preload)。同时严重打弯而管径变扁的下肢动脉,会让动脉外周阻力增加,提高了后负荷(afterload)。这样右心前负荷降低,左心后负荷增加,使得通过缺损心脏的右向左分流量就减少了,从而缺氧症状暂时得以缓解。
一般来说,秒掉学渣学霸,上面#0 - #4的足够了,本姑凉考USMLE也不过于如此吗~ 但是如果想秒掉脑残背书老师出的卷子,需要再小小的把下面的东西熟悉一下:
由于得病的小孩儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状。
再大一些的孩子,就会老说头痛、头昏,这都与与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。
此外,可因红细胞增加,血粘稠度高,血流变慢,而引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿(常见并发症之一)。
患儿体格发育多落后,心前区可稍隆起,胸骨左缘第2—4肋间(肺动脉听诊区)常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音,一般以第3肋间最响,其响度取决于肺动脉狭窄程度。
法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。
王小仙s
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